发布时间:2023-04-23
吴春波主任医师
北京大学人民医院急诊科
镰刀细胞贫血,又称血红蛋白病,是遗传因素导致血红蛋白β链上第6位的因子。正常应该是谷氨酸,但是被缬氨酸替代,出现相应的溶血性贫血。如果父母都是,即纯合子;如果一方是,即杂合子的遗传相关性疾病,是溶血性贫血,所以有家族史时一定要注意,观察孩子是否有相关疾病,因为早发现可以早治疗。对于纯合子即父母双方都是相应的镰刀细胞性贫血,孩子可能出生时,就会贫血很严重,而且预后很差,成长的过程中会面对很多由于重症贫血导致相关疾病,甚至随时有生命危险。所以对镰刀细胞性贫血有家族史的人群,一定要及时查体,如婚前检查、孕期检查,以便早期发现孩子异常。另外,根据孩子异常的严重程度,听从医生的建议,接受下一步治疗方案或者处理方案,不能自行决定严重程度以及对孩子预后的影响。因为个体对医学知识掌握有限,听从专家的建议或者听从相关的医生的建议,才是最好的选择。
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