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髓鞘发育不良能治好吗

发布时间:2021-08-01

邵自强主任医师

中日友好医院神经科

视频内容

真正意义上的髓鞘发育不良,没有很好的治疗方法。髓鞘是神经纤维外侧包裹神经纤维轴索的一种结构,主要是对神经轴突起到保护作用,可以增强神经的电传导。因为神经的电传导,在髓鞘传导的过程中,是跳跃性的传导,可以加速神经的传导,加速神经信号的传递。神经髓鞘的合成步骤,需要三十多步生化反应,需要多种化学物质和辅酶的协助,才能够完成,其中任何一个环节异常,髓鞘都会出现发育不良。如果真正意义上的髓鞘先天性发育不良,一般是酶的缺陷,或者是某个反应需要的酶缺陷,或某个物质的合成酶缺陷,或某种辅酶的作用点缺陷,如果酶的缺陷为先天性,基本上无解。如果一旦被诊断为先天性脱髓鞘,基本上疾病会伴随终生,而且髓鞘疾病,大部分会有严重的神经功能缺陷,患者的寿命多数相对较短。

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