发布时间:2023-05-15
梁帅副主任医师
中南大学湘雅医院胰胆外科
肝豆状核变性是一种遗传性疾病,其分为脑型、肝型和其他脏器的类型。脑型为铜盐代谢异常,铜积蓄与脑内,造成脑功能损害;肝型为铜代谢功能障碍,引起铜积蓄于肝脏,导致肝功能衰竭;其他类型可引起肾脏、肺脏等重大器官功能障碍。肝豆状核变性的治疗主要为限制铜的摄入,其次为使用调节铜代谢的药物。肝豆状核变性属于遗传性疾病,不能从根本上治愈,因其取决于铜代谢的基因缺失。所以病人会在20-30岁时出现死亡。肝豆状核变性最佳的治疗手段为肝脏移植,只有把缺乏铜代谢调节的病肝切除,更换为正常的肝脏,才能有效地恢复功能。
5.87万播放2023-11-10
9.99万播放2021-09-16
2.07万播放2021-03-30
7.39万播放2023-10-09
6.54万播放2018-09-18
8.13万播放2023-08-28
7.68万播放2023-11-10
1.62万播放2024-01-12
8.84万播放2021-09-02
9.04万播放2018-09-18