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肝豆状核变性治疗

发布时间:2023-05-15

梁帅副主任医师

中南大学湘雅医院胰胆外科

视频内容

肝豆状核变性是一种遗传性疾病,其分为脑型、肝型和其他脏器的类型。脑型为铜盐代谢异常,铜积蓄与脑内,造成脑功能损害;肝型为铜代谢功能障碍,引起铜积蓄于肝脏,导致肝功能衰竭;其他类型可引起肾脏、肺脏等重大器官功能障碍。肝豆状核变性的治疗主要为限制铜的摄入,其次为使用调节铜代谢的药物。肝豆状核变性属于遗传性疾病,不能从根本上治愈,因其取决于铜代谢的基因缺失。所以病人会在20-30岁时出现死亡。肝豆状核变性最佳的治疗手段为肝脏移植,只有把缺乏铜代谢调节的病肝切除,更换为正常的肝脏,才能有效地恢复功能。

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