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马凡氏综合征是什么疾病

发布时间:2023-10-10

刘爱华副主任医师

北京医院风湿免疫科

视频内容

马凡氏综合征是一种常染色体的显性遗传性的结缔组织病,具有家族性,又常被称为马方综合征,可以影响全身的结缔组织,常见的受累部位有眼、心血管、骨骼、肌肉,同时还可以导致肺部、皮肤、中枢神经系统血管病变和主动脉瘤、主动脉夹层,是常见的,也是马凡氏综合征患者的主要死亡原因。主要的临床症状就是患者在心血管系统受累的时候,尤其是在动脉瘤、动脉夹层的时候,可以出现剧烈的胸痛,而且可以有心脏瓣膜病变,可以出现二尖瓣脱垂、关闭不全,或者有房间隔缺损、室间隔缺损情况。可能会表现为乏力、呼吸困难、劳力性下降。另外在骨骼、肌肉方面,可以表现为肌肉、韧带、关节的松弛,而且四肢细长像蜘蛛人一样,可以出现漏斗胸、鸡胸,眼部可以出现视力下降、近视,而且是男性相对多见。目前此疾病没有根治的手段,主要可以通过手术来进行干预。

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