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重度肺动脉高压指肺动脉压力值超过一定的介质所导致的血液动力学改变和病理生理学状态。正常人肺动脉压在15-30mmHg之间，当肺动脉压力超过70mmHg以上，称为重度肺动脉高压。继发于肺源性心脏病或系统性红斑狼疮等免疫疾病可导致肺动脉高压。重度肺动脉高压可出现呼吸困难、晕厥，甚至咯血等临床表现。治疗手段有基因治疗、肺动脉移植术、房间隔造口术及血管扩张药物治疗。