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右室双出口是圆锥动脉干不同旋转程度所造成的右心室有两个大动脉发出，根据发出程度不同，主动脉骑跨程度以及病情不同。根据室间隔缺损的位置判断患者的病情： 1、主动脉瓣下的室缺：简单、易解决； 2、远离大动脉的室间隔缺损：根据病情决定双心室矫治或单心室矫治； 3、Taussing-Bing畸形：常伴有主动脉弓的狭窄，发育不良，增加手术风险。