发布时间:2018-06-28
范佳鑫主治医师
江门市五邑中医院血液病科
小儿血友病为X性染色体连锁的隐性遗传出血性疾病。主要分血友病A和血友病B,血友病A因缺乏凝血因子VIII,数量和质量异常导致出血性疾病。血友病B因凝血因子IX的数量与质量异常而导致出血性疾病。临床表现皆以持续缓慢的渗血为主。出血程度与部位取决于凝血因子的活性,轻度患者表现为外伤或手术后出血,无自发出血。中度患者表现为外伤或手术严重出血,偶尔可出现自发性出血。重度患者表现为自发性出血,部分患者可出现深部出血,如肌肉关节出血、血肿等,若不及时治疗,血肿激化可导致关节畸形甚至残废。
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