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多数右位主动脉弓患者无明显临床表现，部分患者合并有其他畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等。还可引起压迫症状，压迫气管可导致呼吸困难，压迫食道会导致吞咽困难，压迫周围神经后可导致相应症状。若右位主动脉弓对周围组织和器官无压迫且不存在相应症状可不予处理，若有相应临床表现需经手术将压迫位置的血管环切断治疗。