发布时间:2020-02-11
李建军主任中医师
河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
确诊为运动神经元病的患者预后通常不好。伴随着病情延长,多数患者在发病后的3-5年可死于呼吸功能衰竭以及呼吸系统相关的并发症。少数患者可在伴有终身残疾的情况下存活较长时间,而有较好医疗条件支持和家庭支持的患者生存期可以得到一定的延长。常规的肌萎缩侧索硬化症或者运动神经元病不存在自愈表现,但是有时可以看到肌萎缩侧索硬化症治愈的新闻,其实更可能是类ALS综合征的治愈,即类似肌萎缩侧索硬化的临床症状得到改善。 在临床上,诊断运动神经元病需要注意筛查是否存在于肿瘤、甲亢、风湿性免疫病等诱发类肌萎缩侧索硬化综合征的疾病。类肌萎缩侧索硬化综合征与肌萎缩侧索硬化症的治疗不同,应以控制病因为主。临床上曾经有患者前来就诊时,表现为典型的肌萎缩侧索硬化症状,随访半年后发现该患者风湿免疫性疾病的相关指标明显增高。后来按照风湿治疗,各项指标恢复正常,11年内肌萎缩侧索硬化的症状并没有再次发展。此病例中肌萎缩侧索硬化与风湿免疫病的同时出现,较难称为只是巧合。所以一定要鉴别是原发性的、还是继发性的肌萎缩侧索硬化性疾病。
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