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肺间质纤维化是呼吸科较严重的疾病，早期症状不重，后期时患者可能出现非常严重的呼吸衰竭，并且随着病情的进展，呼吸衰竭也会逐步加重。肺间质纤维化的病程不一，生存期也不一。如能找到肺间质纤维化的病因，同时积极治疗，大部分患者能达到长期生存。但对于原因不明，尤其是特发性的肺间质纤维化，中位生存期大约为2-3年。