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间质性肺疾病的发病机制与病因非常复杂。临床上最常见的是根据已知病因的间质性肺疾病和未知病因的间质性肺疾病分类。未知病因的间质性肺疾病就是通常讲的，特发性间质性肺疾病，这类疾病是临床上最常见的。已知病因的间质性肺疾病，如职业暴露因素，风湿免疫疾病导致的间质性肺疾病。还有医生通过检查能够直接指出病因的情况。