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脑血管畸形的发病原因多数属于先天性疾病，早期胚胎发育过程中，动、静脉并行发育，两者间以内皮细胞作为分隔，内皮细胞如发育缺陷，会在动脉、静脉间产生漏洞，称为内瘘，动脉血可不经脑组织直接汇入静脉。动、静脉之间产生异常血管网，最终形成动静脉畸形。