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原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，主要表现为骨髓中的造血细胞被纤维组织取代，早期可出现全血细胞升高，到晚期会出现全血细胞减少。因为纤维组织不能造血，为了维持造血出现髓外造血，如脾脏、肝脏造血，从而引起一系列的临床症状。