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脊索瘤生长在骨头里，与正常的骨组织没有明显的边界，且肿瘤包绕神经和血管，对切除与治疗造成很大困难。脊索瘤的治疗首选手术治疗，即在保证安全的前提下，尽可能多的切除肿瘤，对残余的肿瘤进行放疗。放疗疗效较好，但许多肿瘤仍不能治愈，还需要再次手术。