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先天性耳蜗畸形检查项目包括： 1.影像学检查：颞骨CT 检查、核磁共振检查，可以发现耳蜗有无畸形以及确定耳蜗畸形具体分型，通过磁共振检查可以发现耳蜗神经发育情况； 2.听力学检查：包括耳声发射、听觉脑干诱发电位、40Hz听觉相关电位、多频稳态听觉诱发反应等检查，可以确定听力损失程度。