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肺间质纤维化主要是因为肺间质逐步纤维化，造成患者的限制性通气障碍，而氧气进入肺泡后不能弥散到血液里边，所以造成低氧血症，而低氧血症造成全身脑、心、肺、肝和消化道等脏器的全身缺氧状态，造成了心血管系统缺氧，造成疲乏、无力、心慌、心前区憋闷等症状。消化系统缺氧造成食欲不振、体重减轻和消瘦等症状。因为患者是慢性疾病长期缺氧加上激素的使用，机体免疫力低下，而易合并肺部合并感染尤其肺部感染如真菌、病毒、肺孢子菌和细菌等感染，给治疗增加了难度，而也加重了肺功能的进一步损伤。 所以肺部感染是加重肺部病情和肺纤维化的原因，必须积极、合理的抗感染治疗，本病预后很差。但只要患者和医生共同团结起来增强信心，努力采取中西医结合治疗措施，可以挽救更多的处于严重状态还没有完全成为不可逆纤维化的肺组织，有机会控制和延缓病情的发展。