发布时间:2019-10-21
范芸主任医师
北京医院血液内科
骨髓纤维化现在归为血液肿瘤。骨髓纤维化分两种,一种为原发性骨髓纤维化,一种为继发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化就是没有原因的出现骨髓纤维化,现在归到骨髓增殖性肿瘤这个疾病当中。因为2005年的时候发现JAK2基因的突变可以导致真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、原发性血小板增多症,所以这几种病原来称为疾病,从2008年WHO重新命名以后就都叫肿瘤,这是原发性骨髓纤维化。 继发性骨髓纤维化就是原先可能有慢性粒细胞白血病,有真性红细胞增多症,有血小板增多症,在这个基础上后来出现了骨髓纤维化,或者部分患者早期是急性白血病,或者其它系统的疾病,出现了反应性的骨髓纤维化,随着疾病的缓解,纤维化是可逆的。 骨髓纤维化是骨髓当中大量被纤维组织所充填、所占有,所以造血的空间就减少了,这种情况下有可能会出现一些髓外造血,包括肝脾、淋巴结,甚至是胸腹腔,很多地方出现髓外造血。所以骨髓纤维化会有很多体质性的症状,患者可能会很不舒服,脾脏肿大造成的压迫,包括发热、早饱感,甚至是体重下降,很多全身性的症状,所以还是应该尽快找医生就诊。骨髓纤维化在早期需要用一些治疗骨髓增殖的药物,有可能是干扰素或者是口服的化疗药一类,后期体质性症状很明显时可以用靶向药,现在有芦可替尼等靶向药。
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