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肾血管平滑肌脂肪瘤又称为肾错构瘤，是肾脏上最常见的良性肿瘤之一，通常是单发，也可以伴随着结节性硬化发生，大概80%发生在肾脏，也可以发生在其它部位，如肺脏、肝脏、心脏、眼部、脑部。如果发生在其他部位，容易被当成转移癌而误诊。肾错构瘤通常发生在肾脏皮质，以单侧多发，双侧多见于结节性硬化，此时肿瘤体积通常比较大，容易破裂出血。临床上80%的肾错构瘤患者都是女性，小的错构瘤，临床上没有任何症状。而对于较大的错构瘤，会形成挤压症状，尤其是挤压消化道引起消化道症状。如果出现腰痛，说明肿瘤内部可能存在出血，引起局部疼痛。错构瘤如果较大，可以发生破裂，而破裂严重的时候可以引起休克，需要急诊进行手术或者动脉栓塞。在国外，肾错构瘤的发生通常是与结节性硬化并发，而在中国相对比较少见。