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噬血细胞综合征是怎么回事

发布时间:2021-04-07

吉训琦副主任医师

海南省人民医院儿科

视频内容

噬血细胞综合征是单核巨噬细胞系统反应性增生引起的组织细胞病,基本病理生理机制是免疫缺陷和免疫调节异常,大量炎症因子释放而造成多脏器损害。临床主要表现为反复发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大。血常规提示贫血、白细胞、血小板减少等。骨髓细胞学分析提示噬血性组织细胞增多和浸润。肝功能出现转氨酶升高、凝血功能障碍、血浆白蛋白降低、甘油三酯升高。 该病早期表现不典型,诊断困难,常出现持续发热,而与感染性疾病混淆。此病病情进展较快,若治疗不及时可导致死亡。早期应积极控制炎症因子风暴,可通过血液净化、大剂量激素、免疫球蛋白冲击等方式进行治疗。如以上方案治疗效果欠佳,应及早进行化疗,总疗程约40周。部分病人通过化疗无法获得缓解,可行造血干细胞移植。

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