发布时间:2021-04-19
赵弘副主任医师
首都医科大学宣武医院血液科
血友病实际上是遗传病,血友病患者往往是因为自身基因缺陷导致凝血因子生成障碍,最常见的是凝血8因子,还有凝血9因子缺失,导致甲型血友病或乙型血友病。凝血因子生成障碍会导致凝血机制受到影响,主要表现为自发出血的问题,以及出血以后难以止血的情况。 一般血友病都是遗传性疾病,在婴幼儿阶段会发病,表现为深部组织出血,最常见的如关节内出血,还有深部脏器出血。对于婴幼儿,磕碰受伤的机会更多,导致出血的情况可能更重。反复出血会导致患者尤其关节腔内会有积血,导致积血激化,影响关节活动,甚至出现致畸致残的问题。所以血友病的主要表现是凝血机制障碍,患者表现为反复出血、不易止血的情况。
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