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先天性多囊肾的病人通常可以活很久，有时多囊肾甚至不会影响寿命。大部分多囊肾都是成人显性遗传性多囊肾，一般在20岁左右体检时被发现。囊泡逐渐长大会影响肾脏的功能，到40-50岁时，开始逐渐出现血尿、蛋白尿，另外肾内有发生钙化、结石、感染等。随着囊泡的逐渐增大，肾脏功能会逐渐减低，这时可能会出现血肌酐升高，血肌酐升高后会逐渐发展到肾功能不全，甚至发展到尿毒症。但如果积极透析治疗，则可以存活较长时间。如果是发病比较晚的多囊肾，如50、60岁时才出现多囊肾的症状，通常终生都不会发展到肾功能不全，甚至尿毒症，所以对生命并没有太大的影响。